多系统萎缩的MRI、BAEP和EEG分析

一、多系统萎缩的MRI、BAEP及EEG分析（论文文献综述）

曾倩,曾昭祥^[1]（2018）在《32例多系统萎缩患者临床特点与磁共振成像特征分析》文中研究指明目的分析多系统萎缩（MSA）患者临床表现与MRI、EMG,EAS-EMG特征,为临床诊断提供依据。方法回顾分析32例MSA患者的临床资料,包括首发症状,临床特点及MRI特征。结果 MSA-P亚型10例,MSA-C亚型22例。MSA-C以行走不稳为主要首发表现90.90%,头部MRI主要为脑桥（68.18%）,小脑中脚（68.18%）,小脑蚓部或半球（90.90%）萎缩,第四脑室（90.90%）,桥延池（81.81%）扩大,T2 WI脑桥（十字征）（68.18%）及小脑中脚（68.18%）对称性高信号。MSA-P以行动迟缓为首发表现（100%）,头部MRI主要表现为壳核为主,基底节萎缩（70.00%）。T2 WI壳核外部低信号及外侧缘高信号（60.00%）。结论 MSA是神经系统多部位性综合证。MRI、EMG、EAS-EMG对MSA早期诊断有重要意义。

耿新倩^[2]（2018）在《m.3243A>G突变临床表型与线粒体及细胞生物力学功能研究》文中认为目的本研究对m.3243A>G突变患者进行临床多系统精确评估,在外周血单个核细胞（peripheral blood mononuclear cells,PBMCs）中研究线粒体功能,并分析m.3243A>G突变异质性水平、临床表型严重程度以及线粒体功能变化三者之间的相互联系。同时,利用生物型快速扫描原子力显微镜（atomic force microscopy,AFM）探讨m.3243A>G突变糖尿病患者PBMCs表面形貌特征和力学性能变化。方法本研究纳入17例2015年12月-2017年12月就诊于上海交通大学附属第六人民医院内分泌科m.3243A>G突变患者及17例性别、年龄匹配的正常对照。运用焦磷酸测序法精确定量17例m.3243A>G突变患者外周血白细胞、唾液和尿沉渣中m.3243A>G突变异质性水平。其次,对患者进行详细临床多系统评估,包括内分泌系统、听力系统,神经系统及心脏系统等。另外,利用PBMCs对所有受试者进行线粒体功能检测。最后,运用具有超高分辨率的AFM检测m.3243A>G突变患者PBMCs纳米级生物性能改变。结果本研究发现m.3243A>G突变患者最常见的临床表现为糖尿病（15/17,88.2%）,神经影像学异常（13/16,81.3%）,感觉神经性听力损失（12/15,80.0%）,骨量减少/骨质疏松症（8/15,53.3%）,左心室舒张功能障碍（4/15,26.7%）,体重过轻（4/17,23.5%）和视网膜色素上皮改变（3/15,20.0%）。焦磷酸测序发现,同一患者尿沉渣中异质性水平明显高于白细胞和唾液中的。与正常对照相比,m.3243A>G突变患者PBMCs中线粒体超微结构存在异常,mt DNA编码参与氧化磷酸化的基因ND4L m RNA表达水平降低,ATP产生减少,线粒体膜电位（ΔΨm）下降及活性氧簇产生增加（P值均<0.05）。进一步分析发现,白细胞中m.3243A>G突变异质性水平与GA和Hb A1c水平呈正相关,与全髋骨密度T值评分和听力丧失发作年龄呈负相关（P值均<0.05）。在m.3243A>G突变患者PBMCs中,ΔΨm与白细胞中异质性水平及血乳酸水平呈负相关,与股骨颈骨密度T值评分水平和听力丧失发作年龄呈正相关（P值均<0.05）。此外,突变患者PBMCs ND4L m RNA水平与BLA水平也呈负相关,但与股骨颈BMD T值评分水平和糖尿病诊断年龄呈正相关（P值均<0.05）。运用AFM测量和分析发现,m.3243A>G突变糖尿病患者PBMCs的细胞高度显着低于对照组,但其表面粗糙度（Ra和Rq）高于正常对照组（P值均<0.05）。与正常对照组相比,m.3243A>G突变糖尿病患者PBMCs黏附力较正常对照增加约384%,杨氏模量增加约205%,表明病变细胞表面硬度增加。结论m.3243A>G突变会导致患者发生多系统改变并出现相关临床表型。m.3243A>G突变会导致患者PBMCs线粒体结构和功能异常。PBMCs线粒体膜电位和白细胞异质性水平可在一定程度上反应患者临床表型严重性。此外,m.3243A>G突变会导致PBMCs表面形貌和力学性能发生改变。

杜文津,陈晋文,李华军,刘玮,陈大伟^[3]（2011）在《多系统萎缩237例临床资料分析》文中指出目的总结分析国内多系统萎缩（MSA）的临床特点以提高临床诊断的准确性。方法借鉴循证医学系统评价的方法,选择2000—2010年,空军总医院出院诊断为MSA的住院病例资料及国内文献报道的MSA病例资料进行综合分析。结果共检索到237例符合纳入标准的病例,28例来自空军总医院住院病例、209例来自国内文献报道。其中男150例,女87例,平均发病年龄54.8岁,平均病程5.1年。帕金森症状为主（MSA-p）63例,帕金森样症状占该亚型首发症状的36.5%、占该亚型所有症状体征的42.5%,头颅MRI主要表现为以壳核为主的基底节区萎缩、T2WI壳核背外部低信号及外侧缘高信号等;小脑症状为主（MSA-c）174例,小脑症状占该亚型首发症状的64.3%、占该亚型所有症状体征的50.6%,头颅MRI主要表现为脑干、小脑中脚、小脑蚓部或半球萎缩,第四脑室、桥延池扩大,T2WI脑桥及小脑中脚对称性高信号等。自主神经功能障碍广泛存在于MSA-p和MSA-c,分别占35.8%和32.8%。结论 MSA主要累及锥体外系、小脑和自主神经三大系统,临床表现复杂多样,头颅MRI等对该病的诊断很有帮助,需加强认识以提高临床诊断水平。

戚晓昆,邱峰,李丽萍,刘建国,李长青,钱海蓉^[4]（2011）在《肛门括约肌肌电图在鉴别诊断多系统萎缩、帕金森病及晚发型脊髓小脑共济失调中的作用》文中指出目的分析多系统萎缩（multiple system atrophy,MSA）、帕金森病（Parkinson’s disease,PD）、晚发型脊髓小脑共济失调（late-onset spinocerebellar ataxia,LOSCA）患者的肛门括约肌肌电图（external anal sphincter electromyography,EAS-EMG）的差异等电生理改变特点,为临床鉴别诊断提供依据。方法分别对88例MSA、69例原发性PD、18例LOSCA患者的电生理检查结果进行回顾性分析。结果 EAS-EMG检查中MSA组有84例（95.5%）患者存在不同程度的神经源性受损,表现为运动单位电位（MUPs）平均时限[（12.92±2.59）ms]显着延长、平均波幅[（648.6±251.0）μV]增高、多相波百分比（42.6%±21.2%）增加、异常自发电位与卫星电位多见,与PD[（8.99±0.47）ms、（470.0±91.9）μV、24.2%±11.0%]及LOSCA组[（9.04±0.62）ms、（493.1±113.7）μV、22.0%±12.1%]相比差异有统计学意义（Welch值分别为:94.240、18.093、26.710,均P=0.000）。PD及LOSCA组EAS-EMG检查未发现有神经源性受损,也未见自发电位与卫星电位。结论 MSA临床表现可与PD及LOSCA相似,有时容易相互误诊,EAS-EMG检查可提高MSA的正确诊断率,尤其与PD、LOSCA进行鉴别诊断时有较大价值。

王建生,柯国秀,金梅芳^[5]（2009）在《7例橄榄脑桥小脑萎缩的临床分析》文中认为目的探讨橄榄脑桥小脑萎缩（OPCA）的临床特征、电生理及影像学特点。方法总结分析7例OPCA患者临床资料及影像学特点,并行脑干听觉诱发电位检查（BAEP）。结果7例患者均为散发病例,以脑干及小脑损害表现为主,部分出现自主神经功能障碍、锥体束征、认知功能障碍等。头颅MRI显示均有不同程度脑干及小脑萎缩。BAEP异常者3例,主要为Ⅰ～Ⅲ峰间潜伏期延长和Ⅰ～Ⅴ峰间期延长。结论OPCA临床表现以小脑及脑干损害最突出,头颅MRI的特征性表现和BAEP有助于临床诊断。

邱峰,戚晓昆,姚生,李丽萍,刘建国^[6]（2009）在《多系统萎缩患者的临床、影像及电生理分析》文中指出目的探讨多系统萎缩（multiple systemrophy,MSA）的临床、影像以及电生理改变特点,为临床诊断提供依据。方法对62例MSA患者的临床资料、神经影像学以及肌电图检查结果进行回顾性分析。结果我们共收集拟诊MSA患者62例,其中MSA-A型29例（46.8%）,主要临床特点表现为直立性低血压为主的自主神经系统症状;MSA-C型24例（38.7%）,主要表现为小脑性共济失调;MSA-P型9例（14.5%）,则以锥体外系症状为主。头颅MRI显示MSA-A型患者部分出现小脑病灶;MSA-C型患者主要病变在小脑、脑桥和延髓;MSA-P型患者病变主要在壳核。51例患者行肛门括约肌肌电图（external anal sphincter electromyography,EAS-EMG）检查,其中46例示典型神经源性损害;19例（30.6%）曾被误诊为其他疾病。结论 MSA早期易漏诊或误诊,结合临床表现、神经影像学以及EAS-EMG检查,可提高MSA的诊断率。

马甲^[7]（2009）在《多系统萎缩临床及实验室检查特点分析》文中研究表明【目的】总结多系统萎缩（MSA）的临床表现及实验室检查特点,以期能进一步加深对MSA的认识,提高早期诊断MSA的准确率,减少漏诊及误诊。【对象与方法】收集我院2006～2008年收治的9例MSA病例,总结归纳其临床表现及实验室检查特点,并结合文献分析MSA的临床、辅助检查特点以及相关的最新研究进展。【结果】临床特征:诊断为橄榄桥脑小脑萎缩（OPCA）6例,shy-drager综合征（SDS）3例。其中男8例,女1例,平均发病年龄53.7岁,均无家族史。首发症状各异,临床表现除了典型的小脑症状、植物神经功能障碍及锥体外系症状外,还有个别患者有言语障碍、认知水平下降、脑性盗耗综合征及喘鸣等表现。实验室检查特点:影像学检查中66.7%患者头颅MRI异常,65.6%表现脑桥萎缩,65.6%表现小脑萎缩。其中5例OPCA头颅MRI异常,1例OPCA头颅MRI正常;1例SDS头颅MRI异常,2例SDS头颅MRI正常。本组患者中肢体NCV异常出现率为100%;肢体骨骼肌肌电图异常出现率50%;1例患者行肛门括约肌肌电图异常。【结论】MSA临床表现多样,疾病早期往往缺乏典型的特征,难与体位性低血压、帕金森病等鉴别。正确把握MSA的临床表现,并结合影像学,神经电生理以及其它相关辅助诊断措施,有利于发现临床下病灶,可提高早期诊断MSA的准确率,减少误诊及漏诊。

李晓裔^[8]（2007）在《多系统萎缩2例报告》文中研究说明我科收入2例多系统萎缩的患者,他们的临床表现与头部MRI结果明显不平行,MRI脑萎缩重的临床表现相对轻,萎缩轻的却临床表现重,头部MRI出现"十字征"的时间上也与往常的报道相同,为此我们将患者的临床表现及各项检查结果对比如下。

张淼^[9]（2007）在《瞬目反射及脑干听诱发电位检查在脑干梗死诊断中的作用》文中研究表明背景和目的脑卒中是神经系统的常见病、多发病，核磁共振技术的应用使得脑干梗死的诊断率得以提高，但核磁共振检查难以反映病变区的功能活动。瞬目反射和脑干听诱发电位是广泛应用于临床检测脑干功能的客观检查方法，可以敏感的反映脑干的功能活动变化。尤其对于临床无脑干体征且又不能行核磁共振检查的患者，可作为病变定位的依据以利于早期诊断和治疗。材料和方法选择40例经头颅MRI检查证实的脑干梗死患者，所有病例均符合1995年全国第四届脑血管病学术会议制定的诊断标准，脑内其他部位无梗死灶，无糖尿病及严重心、肝、肾等脏器疾患史。对患者组进行问诊及查体，根据临床有无脑干损伤症状或体征分为有脑干症状组和无脑干症状组，并与40例健康者作对照。分别行瞬目反射（BR）和脑干听诱发电位（BAEP）检查。记录诱发出的BR可见性质不同的两个成分，即刺激侧所见到的早反射（R1成分）和晚反射（R2成分）及对侧的晚反射（R2′成分），计算其平均潜伏期。同时观察BAEP波形，Ⅰ、Ⅲ、Ⅴ波的峰潜伏期，Ⅰ～Ⅲ、Ⅲ～Ⅴ、Ⅰ～Ⅴ峰间期。结果40例患者中，有脑干症状者14例，无脑干症状或体征者26例。脑干梗死组BR异常者33例（82.5％），R1异常29例（72.5％），R2异常20例（50％），R2′异常19例（47.5％）。40例中临床表现脑桥梗死者5例，BR检测均出现异常；临床表现延髓梗死4例，BR检测1例正常，3例延长；临床表现为中脑梗死的5例患者，BR检查仅2例出现异常。无脑干梗死征象的26例患者，BR检查23例出现异常。40例脑干梗死患者中，BR检出脑干损害异常率在有脑干症状组和无脑干症状组分别为71.4％和88.5％，总异常率82.5％。BAEP检测40例中32例（80％）波形异常。14例有脑干梗死症状和体征的患者中11例BAEP异常：5例脑桥梗死患者中4例异常，4例延髓梗死患者中2例异常，而5例中脑梗死患者中4例异常。26例无脑干梗死征象的患者中22例BAEP异常。40例脑干梗死患者中，BAEP检出脑干损害异常率：在有脑干症状组和无脑干症状组分别为78.57％和84.61％，总异常率80％。40例脑干梗死患者BR、BAEP二者联合检测脑干损害总异常率为92.5％。脑干梗死患者经半月治疗后行BR、BAEP检测前后未见明显变化。结论1．瞬目反射检测：脑干梗死组与正常对照组比较，R1、R2、R2′各波的潜伏期明显延长，P＜0.05，有统计学意义。2．临床表现脑桥梗死者5例，BR检测均出现异常：延髓梗死4例，BR检测3例延长，1例正常；临床表现为中脑梗死的5例患者，BR检查仅2例出现异常。无脑干梗死征象的26例患者，BR检查23例出现异常。3．瞬目反射对脑干梗死是一项有价值的无创检查，其能敏感地反应脑干尤其是脑桥的变化情况，对定位诊断有重要意义。BR可以为临床医师提供客观的参考依据，是一项很有临床价值的电生理指标。4．脑干听诱发电位检测：脑干梗死组与对照组测定值之间相比，Ⅰ、Ⅲ、Ⅴ各波峰潜伏期，Ⅰ～Ⅲ、Ⅲ～Ⅴ和Ⅰ～Ⅴ峰间期其差异具有显着性意义（P＜0.05）。5．行BAEP检查，临床表现脑桥梗死者5例中4例异常，4例延髓梗死中2例异常、而5例中脑梗死中4例异常。26例无脑干损伤症状的患者中22例BAEP异常。6．瞬目反射和脑干听诱发电位两者从不同的解剖路径反映了脑于梗死的病理生理变化，对脑干梗死的诊断相互补充，并有助于定位诊断。7．瞬目反射和脑干听诱发电位二者联合检测对脑干梗死的检出率为92.5％，较单独检测异常率高。故我们建议临床上二者联合应用，有助于脑干病灶的检出。8．脑干梗死患者经半月治疗后行瞬目反射、脑干听诱发电位检测，前后未见明显变化，其与临床表现并不同步。

周爱红^[10]（2007）在《35例多系统萎缩的临床及实验室检查特点分析》文中指出目的分析多系统萎缩（MSA）的临床及实验室检查特点。方法回顾性分析35例多系统萎缩患者的临床表现、辅助检查和治疗情况。患者中男26例,女9例,病程平均48个月（5个月至12年）。结果患者起病年龄2172岁,88%为40岁以后发病,男多于女（2.8∶1.0）。其中橄榄体桥小脑萎缩（OPCA）26例,22（84%）例首发症状为走路不稳。Shy-Drager氏综合征（SDS）7例,均以直立性头晕为首发症状。纹状体-黑质变性（SND）2例,首先表现为运动减少。在所有患者中,小脑体征以共济失调为主（88%）,其他有眼震、爆发言语;植物神经障碍主要为便秘（88%）、排尿障碍（83%）、阳萎（80%）,体位性低血压（20%）,少见者有低热（2例）,Horner氏综合征（1例）;锥体外系症状以表情少、运动减少为主（57%）,其次为肌张力增高（30%）,震颤相对少见（11%）。其他尚有锥体束征、脑干症状,周围神经体征。MRI检查,所有受检查的OPCA患者（15例）见小脑、脑桥、橄榄体萎缩,严重者四脑室、枕大池、桥前池增大,而大脑萎缩轻,三脑室、侧脑室扩大少见。SDS患者和SND患者MRI缺乏特异性。47%患者脑干听觉诱发电位（BAEP）异常。37%的患者视诱发电位（VEP）和40%的患者体感诱发电位（SEP）异常。脑电图、脑脊液检查基本正常。经治疗,5例患者症状好转。结论MSA是一组神经系统多部位变性综合征,各型早期各具特点,随病情进展,出现其他系统症状体征。MRI等有关检测技术对诊断有肯定的意义。目前无治本药物,但有些药物可改善部分患者临床症状。

二、多系统萎缩的MRI、BAEP及EEG分析（论文开题报告）

（1）论文研究背景及目的

此处内容要求：

首先简单简介论文所研究问题的基本概念和背景，再而简单明了地指出论文所要研究解决的具体问题，并提出你的论文准备的观点或解决方法。

写法范例：

本文主要提出一款精简64位RISC处理器存储管理单元结构并详细分析其设计过程。在该MMU结构中,TLB采用叁个分离的TLB,TLB采用基于内容查找的相联存储器并行查找,支持粗粒度为64KB和细粒度为4KB两种页面大小,采用多级分层页表结构映射地址空间,并详细论述了四级页表转换过程,TLB结构组织等。该MMU结构将作为该处理器存储系统实现的一个重要组成部分。

（2）本文研究方法

调查法：该方法是有目的、有系统的搜集有关研究对象的具体信息。

观察法：用自己的感官和辅助工具直接观察研究对象从而得到有关信息。

实验法：通过主支变革、控制研究对象来发现与确认事物间的因果关系。

文献研究法：通过调查文献来获得资料，从而全面的、正确的了解掌握研究方法。

实证研究法：依据现有的科学理论和实践的需要提出设计。

定性分析法：对研究对象进行“质”的方面的研究，这个方法需要计算的数据较少。

定量分析法：通过具体的数字，使人们对研究对象的认识进一步精确化。

跨学科研究法：运用多学科的理论、方法和成果从整体上对某一课题进行研究。

功能分析法：这是社会科学用来分析社会现象的一种方法，从某一功能出发研究多个方面的影响。

模拟法：通过创设一个与原型相似的模型来间接研究原型某种特性的一种形容方法。

三、多系统萎缩的MRI、BAEP及EEG分析（论文提纲范文）

（1）32例多系统萎缩患者临床特点与磁共振成像特征分析（论文提纲范文）

（2）m.3243A>G突变临床表型与线粒体及细胞生物力学功能研究（论文提纲范文）

（3）多系统萎缩237例临床资料分析（论文提纲范文）

（5）7例橄榄脑桥小脑萎缩的临床分析（论文提纲范文）

（7）多系统萎缩临床及实验室检查特点分析（论文提纲范文）

（8）多系统萎缩2例报告（论文提纲范文）

（9）瞬目反射及脑干听诱发电位检查在脑干梗死诊断中的作用（论文提纲范文）

（10）35例多系统萎缩的临床及实验室检查特点分析（论文提纲范文）

四、多系统萎缩的MRI、BAEP及EEG分析（论文参考文献）

• [1]32例多系统萎缩患者临床特点与磁共振成像特征分析[J]. 曾倩,曾昭祥. 内蒙古医学杂志, 2018(06)
• [2]m.3243A>G突变临床表型与线粒体及细胞生物力学功能研究[D]. 耿新倩. 上海交通大学, 2018
• [3]多系统萎缩237例临床资料分析[J]. 杜文津,陈晋文,李华军,刘玮,陈大伟. 中华保健医学杂志, 2011(04)
• [4]肛门括约肌肌电图在鉴别诊断多系统萎缩、帕金森病及晚发型脊髓小脑共济失调中的作用[J]. 戚晓昆,邱峰,李丽萍,刘建国,李长青,钱海蓉. 中华神经科杂志, 2011(02)
• [5]7例橄榄脑桥小脑萎缩的临床分析[J]. 王建生,柯国秀,金梅芳. 苏州大学学报(医学版), 2009(04)
• [6]多系统萎缩患者的临床、影像及电生理分析[J]. 邱峰,戚晓昆,姚生,李丽萍,刘建国. 中华神经科杂志, 2009(07)
• [7]多系统萎缩临床及实验室检查特点分析[D]. 马甲. 浙江大学, 2009(11)
• [8]多系统萎缩2例报告[J]. 李晓裔. 中风与神经疾病杂志, 2007(03)
• [9]瞬目反射及脑干听诱发电位检查在脑干梗死诊断中的作用[D]. 张淼. 天津医科大学, 2007(06)
• [10]35例多系统萎缩的临床及实验室检查特点分析[J]. 周爱红. 中国急救复苏与灾害医学杂志, 2007(02)

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